E’ una patologia del midollo spinale, che colpisce solitamente cani di età compresa tra i 5 e i 14 anni senza differenze di sesso. Quello che succede è che c’è una progressiva diminuizione – e poi interruzione – degli stimoli nervosi dal cervello agli arti (e ritorno), con conseguente paralisi progressiva e prognosi sempre e solo infausta.

Dagli esami istologici risulta che la causa una degenerazione della materia bianca del midollo spinale, soprattutto nel tratto posteriore. Si riscontra una frammentazione e scomparsa dell’assone e una alterazione della guaina (mielina), che si presenta rigonfia e spezzettata.

Inizialmente si ha solo una certa debolezza del treno posteriore, con sintomi simili a quelli di numerose altre patologie ortopediche e/o neurologiche (ernia del disco, displasia, cauda equina, patologie di origine traumatica ecc.).

Recentemente si è riusciti ad individuare alcuni sintomi specifici che possono far pensare alla DM: per esempio l’esame delle funzioni propriocettive. Si effettua una dorsoflessione forzata del piede posteriore e si osserva quanto ci mette il piede a tornare nella sua posizione naturale: se il piede rimane a lungo nella posizione forzata questo è indice di un’interruzione nel sistema nervoso che può far pensare alla mielopatia degenerativa. A questo punto devono seguire altri esami clinici e possibilmente a una risonanza magnetica, che può escludere la maggior parte delle altre cause e quindi portare alla diagnosi definitiva.

A questo punto, purtroppo, il cane ha da 6 a 36 mesi di vita. E non c’è nulla da fare. Inutile illudersi anche per i (frequenti) periodi di apparente stabilizzazione.

 

Le cause

Per molto tempo, dopo che era stata smentita l’ipotesi di cause alimentari (si era pensato a carenze vitaminiche) si è ritenuto che la DM fosse una malattia immuno-mediata.

La componente genetico/ereditaria della DM è stata scoperta grazie ad uno studio parallelo tra questa malattia e la SLA umana, che hanno molte caratteristiche in comune.
Si è studiato quindi il gene SOD1, responsabile appunto della SLA, e si è scoperto che nella regione CFA31 tutti i cani malati erano omozigoti ad una versione mutata del gene SOD1.
Lo studio venne compiuto sui welsh corgi, dopodiché venne ampliato ad altre razze con riscontro positivo: allora venne messo a punto il test genetico sulla sequenza del DNA (PCR) per rilevare la presenza del gene nella sua forma mutata.

Gli studi hanno rilevato che tutti i soggetti malati di mielopatia degenerativa hanno il gene mutato come omozigote (DM/DM).

Nessuno dei cani che lo presentano come eterozigote (DM/n) e nessuno dei cani che presentano il gene sano omozigote (n/n) hanno mai manifestato sintomi della malattia.

E’ quindi accertato che il gene omozigote DM/DM è presente in tutti i soggetti malati: ma possono esserci soggetti DM/DM non sintomatici. Alcuni cani geneticamente predisposti (DM/DM) risultano infatti essere morti in età molto avanzata senza mai manifestare i sintomi della malattia.

Dalla stessa ricerca è emersa una ricorrente familiarità: ovvero, tra i soggetti predisposti l’incidenza è più alta in cani strettamente imparentati. Tutto questo porta oggi a definire l’allele mutato del SOD1 come un gene autosomico recessivo a penetrazione incompleta, e non più come un semplice gene recessivo (altrimenti l’omozigosi dovrebbe portare sempre alla sintomatologia).

Resta una percentuale di dubbio, visto che i sintomi possono manifestarsi anche in età molto avanzata: quindi potrebbe darsi (ma al momento appare improbabile, visto che la casistica è piuttosto corposa) che alcuni cani muoiano per motivi diversi prima che la DM faccia in tempo a manifestarsi.

E’ invece assai probabile che la malattia, nei soggetti DM/DM, diventi sintomatica solo in presenza di un fattore scatenante che però, al momento, è ancora sconosciuto.

 

L’importanza del test

Oggi c’è a disposizione anche il test per individuare l’anomalia del gene responsabile (SOD1) ed evitare di programmare cucciolate tra due genitori portatori o, peggio, tra malati.

In Italia il test è disponibile solo presso alcuni laboratori e cliniche universitarie. L'Associazione di Tutela dela Cane Lupo di Saarloos ha recentemente sottoscritto una convenzione con il laboratorio Genefast di Bologna (www.genefast.com ) per l'esecuzione dei test a prezzi convenzionati per i soci.

Dato che solo gli omozigoti DM/DM possono manifestare la malattia, non c’è alcun bisogno di escludere nessun cane dalla riproduzione: data l’altissima incidenza della mutazione, questo porterebbe a un impoverimento genetico delle razze predisposte che diventa del tutto inutile qualora si lavori su cani testati.

E’ sufficiente, infatti, evitare l’accoppiamento di due soggetti DM/DM per impedire alla malattia di manifestarsi.

Niente allarmismi, quindi, ma informazione sì, il più diffusa possibile: se tutti i cani fossero testati sarebbe possibile utilizzarli tutti in riproduzione (compresi gli stessi DM/DM) senza correre alcun rischio.

Se invece non si effettuano i test, allora la possibilità di accoppiare inconsapevolmente due DM/DM diventa elevata (e la manifestazione della malattia diventa proporzionalmente più probabile).

Se si accoppiano due malati o due portatori, si potranno ottenere cani affetti da una malattia invalidante, terribile per i proprietari e ovviamente devastante per il cane, che oltretutto – proprio come i malati di SLA – resta perfettamente lucido, cosciente e sano di mente fino alla fine. Ma mentre un malato umano sa quello che gli sta succedendo, il cane non ne ha la minima idea.

E’ fondamentale, quindi, in un programma serio di allevamento, effettuare i test genetici ed accoppiare sempre e solo i soggetti DM/DM o DM/n con soggetti n/n.

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